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Tipos de Demência


Aqui poderá encontrar uma descrição dos principais tipos de demência e das suas características-chave. 


ÍNDICE DE CONTEÚDOS:


Doença de Alzheimer 

É a principal causa de demência, responsável por 60 a 70% dos casos. Devido a um processo ainda não completamente conhecido – que inclui a acumulação e depósito de proteínas no cérebro – as ligações entre os neurónios perdem-se.

Os primeiros sinais aparecem em regiões cerebrais ligadas à memória, e por isso as dificuldades de memória são a manifestação inicial e dominante num quadro de deterioração cognitiva progressiva. Com a evolução da doença, e à medida que mais neurónios vão morrendo, surgem alterações cognitivas em outros domínios tais como orientação temporo-espacial e pessoal, linguagem, funções visuo-percetivas e visuo-construtivas, cálculo. 

No entanto, existem 3 variantes atípicas da Doença de Alzheimer, que são mais frequentes em pessoas mais jovens, isto é, com menos de 65 anos de idade: 

  • Variante frontal: semelhante à variante comportamental da Demência Fronto-Temporal, isto é, caracteriza-se por alterações do comportamento social e das funções executivas; 
  • Atrofia Cortical Posterior: manifesta-se por alterações visuo-percetivas e o seu diagnóstico é especialmente difícil, acontecendo muitas vezes após a pessoa com a doença ter percorrido vários oftalmologistas; 
  • Afasia Logopénica: é uma forma de perturbação da linguagem caracterizada por pausas no discurso, dificuldades de nomeação, substituição de palavras por outras com som semelhante, perturbação da repetição e da compreensão de listas e frases longas, bem como de ordens complexas.

A Doença de Alzheimer é um processo crónico e progressivo que evolui para estados de gravidade crescente ao longo de 2 a 20 anos. Na fase final, a pessoa fica acamada e incontinente, não tem comunicação verbal e deixa de ser capaz de deglutir. A deterioração multiorgânica é muito acentuada e tem sucessivas complicações médicas, como infeções, que habitualmente são a causa de morte da pessoa. 

O diagnóstico de alguma maneira pressupõe um raciocínio de exclusão, ou seja, que se excluam outras formas de demência para que se possa afirmar que estamos perante um caso de Doença de Alzheimer. 

Características-chave:
  • Início insidioso e agravamento gradual ao longo de meses ou anos
  • Sintomas iniciais são perda de memória de curto prazo 


Demência Vascular 

Trata-se da segunda causa mais comum de demência, responsável por cerca de 20% de todas as demências. 

É causada por dano cerebral devido a doença cerebrovascular ou problemas cardiovasculares, geralmente acidentes vasculares cerebrais (AVC). Também pode resultar de doenças genéticas, endocardite (infeção de uma válvula cardíaca) ou angiopatia amiloide (processo no qual a proteína amiloide se acumula nas paredes dos vasos do cérebro, às vezes causando AVC). As pessoas podem ter uma história de hipertensão arterial, doença vascular periférica (deficiente circulação nas artérias dos membros inferiores), AVC ou ataques cardíacos/enfartes agudos do miocárdio. 

Os sintomas da Demência Vascular instalam-se frequentemente de forma súbita, muitas vezes após um AVC, existindo uma tendência para a progressão em “degrau” (períodos estáveis intervalados com períodos de declínio mais acentuado). No entanto, existem muitos casos em que a doença dos pequenos vasos cerebrais tem uma instalação insidiosa ao longo de meses ou anos, sem haver necessariamente um declínio abrupto. O agravamento nesses casos poderá ser gradual e progressivo, à semelhança do que se passa na Doença de Alzheimer. 

Problemas como lentificação psicomotora, alterações da articulação verbal, incontinência urinária, problemas no equilíbrio e da marcha ocorrem precocemente na evolução da doença, ao contrário do que se passa na Doença de Alzheimer. 

Características-chave:
  • Relação temporal entre o evento vascular agudo (AVC) e o início da deterioração cognitiva
  • Presença de fatores de risco vascular (por exemplo: hipertensão arterial, diabetes, enfarte agudo do miocárdio)
  • Declínio em degrau
  • Lentificação psicomotora e dificuldades de marcha e equilíbrio 


Demência Mista 

A Demência Mista é uma forma de demência em que a Doença de Alzheimer se associa a lesões vasculares. Nestes casos, as lesões vasculares funcionam como percursores ou agravantes do quadro de deterioração cognitiva. 


Demência Fronto-Temporal 

Esta forma de demência é responsável por 2 a 10% do número total de casos. 

Inclui um grupo de doenças caracterizadas por degeneração das células nervosas nos lobos frontais e temporais do cérebro. Os lobos frontais são responsáveis pela capacidade executiva, ou seja, a capacidade de planeamento, organização e realização de várias tarefas em simultâneo. Outra função dos lobos frontais e temporais é a atualmente denominada cognição social, ou seja, a capacidade de manter interações pessoais e de seguir as convenções sociais. 

A Demência Fronto-Temporal tem duas variantes: a comportamental e a linguística. 


Variante Comportamental

As manifestações da Variante Frontal centram-se na mudança de personalidade e no desrespeito pelas convenções sociais. As pessoas afetadas podem ter comportamentos pouco respeitadores como roubar, dizer frases desadequadas e negligenciar as suas responsabilidades. 

Ocorrem também comportamentos compulsivos ou repetitivos e mudança dos hábitos alimentares, envolvendo geralmente apetência para doces e descontrolo na ingestão de comida. 

Muitos dos casos ocorrem numa idade precoce, isto é, abaixo dos 65 anos, sendo frequente a existência de uma história familiar de demência. A duração e evolução são variáveis, com a maioria das pessoas com esta doença a viver cerca de 5 a 10 anos após o diagnóstico.


Variante Linguística

A variante linguística, conhecida como Afasia Primária Progressiva, é um tipo de Demência Fronto-Temporal que pode ter início muito precoce (na casa dos 50 anos). Afasia é um termo generalista usado para definir compromisso das funções linguísticas, tais como expressão e compreensão verbais e a nomeação de objetos comuns. 

Os sintomas começam gradualmente e progridem lentamente ao longo de anos, envolvendo outras funções como a memória e a atenção. Por definição, nos primeiros dois anos da Afasia Primária Progressiva, a linguagem é a única função cognitiva grandemente afetada e a responsável pelas limitações funcionais. 

Existem dois subtipos de Afasia Primária Progressiva: 

  • Afasia Primária Progressiva Não Fluente: as pessoas apresentam uma diminuição da fluência do discurso, que se torna telegráfico e com erros gramaticais, mas a compreensão da linguagem mantém-se preservada; 
  • Demência Semântica: as pessoas apresentam uma preservação ou até aumento do débito verbal (quantidade de palavras ditas), mas emitem muitas palavras que não existem e têm dificuldades na compreensão do que é dito. 
Características-chave:
  • Início insidioso e agravamento progressivo ao longo de meses ou anos
  • Mudanças no comportamento (ex: desinibição, apatia) e na personalidade
  • Alterações de linguagem 


Demência com Corpos de Lewy 

Trata-se de uma das formas mais comuns de demência de origem neurodegenerativa. Apresenta algumas características próprias, como flutuações das funções cognitivas de dia para dia ou mesmo dentro do próprio dia, alucinações visuais e parkinsonismo (rigidez, tremor de repouso, alterações do equilíbrio e da marcha). 

Ao nível cognitivo, as alterações mais marcadas são da atenção, das capacidades visuo-construtivas e percetivas. A perda de memória não predomina na fase inicial. 

A Demência com Corpos de Lewy ocorre geralmente de forma esporádica, em pessoas sem história familiar conhecida de demência. A idade de início da doença varia entre os 50 e os 83 anos (em média 75 anos). A evolução é variável entre 1 e 20 anos, com uma média de 9 anos. 

Características-chave:
  • Início insidioso e agravamento gradual ao longo de meses ou anos
  • Flutuações no nível de vigília e de capacidade cognitiva
  • Alucinações visuais vívidas
  • Parkinsonismo 


Doença de Huntington 

É uma doença hereditária causada por uma alteração no gene responsável por uma proteína chamada huntingtina. Os filhos das pessoas com esta doença têm 50% de probabilidade de herdá-la. 

A doença causa degeneração em muitas regiões do cérebro e medula espinhal. Os sintomas começam na quarta ou quinta década de vida e a expectativa média de vida após o diagnóstico é de cerca de 15 anos. 

Os sintomas iniciais são geralmente irritabilidade, ansiedade e depressão, ocorrendo frequentemente delírios (ideias que não correspondem à realidade) ou alucinações (perceções sem objeto). Existem alterações cognitivas da atenção e da capacidade de planear, organizar e realizar as tarefas diárias. 

A principal característica da doença são movimentos involuntários semelhantes a uma dança, que causam dificuldade nos movimentos voluntários e na marcha da pessoa. 

Características-chave:
  • Início por sintomas psiquiátricos
  • Presença de movimentos involuntários tipo dança


Degenerescência Cortico-Basal 

Doença progressiva caracterizada por perda dos neurónios, não só em regiões mais externas do cérebro (corticais), como também em regiões mais internas e profundas (basais). 

Esta perda tem um início assimétrico, isto é, começa no lado esquerdo ou no lado direito do cérebro, manifestando-se por alterações corticais (lado esquerdo: alteração da linguagem; lado direito: alteração visuo-perceptiva) e basais correspondentes (rigidez, lentificação, movimentos involuntários dos membros do lado oposto). 

Começa por volta dos 60 anos e progride geralmente ao longo de 6 a 8 anos, acabando por envolver o outro lado do corpo. 

Características-chave:
  • Início assimétrico
  • Presença de movimentos involuntários do membro afetado, que parecem ser voluntários mas que não são controláveis pela própria pessoa


Doença de Parkinson com Demência 

Trata-se de uma demência de início insidioso e progressão lenta, surgindo no contexto de Doença de Parkinson, geralmente 10 a 15 anos após o início da doença. Cerca de 40% das pessoas com a Doença de Parkinson desenvolvem demência. 

Caracteriza-se por compromisso da atenção, das funções executivas, das funções visuo-espaciais e da memória. Ocorrem frequentemente apatia, sintomatologia ansiosa e depressiva, alucinações visuais e delírios. 

Características-chave:
  • Alterações da atenção, memória, funções executivas e funções visuo-espaciais
  • Apatia, depressão, alucinações visuais e delírios associados 


Doença de Creutzfeldt-Jakob 

É uma doença rara que resulta da acumulação de uma forma anormal de uma partícula chamada prião. Começa geralmente após os 60 anos, e as pessoas afetadas tendem a morrer de 1 (a maioria) a 2 anos após os primeiros sintomas. 

A maior parte dos casos são esporádicos, mas existem também casos hereditários, casos resultantes de transmissão via ingestão de carne de animais afetados pela encefalopatia espongiforme bovina e casos resultantes de transplantação de tecidos de pessoas afetadas pela doença.

Os primeiros sintomas são uma perturbação da coordenação motora, alterações da personalidade, perturbação da memória e compromisso das funções visuo-percetivas, muitas vezes acompanhados de movimentos musculares involuntários. Evolui quase invariavelmente para mutismo acinético (ausência de emissão de discurso e de movimento). 

Características-chave:
  • Agravamento muito rápido do declínio cognitivo
  • Presença de movimentos musculares involuntários tipo “esticão” 
  • Morte 1 a 2 anos após o início dos primeiros sintomas 

Conteúdo atualizado a 2 de Dezembro de 2022